Translating NIA-AA criteria into usual practice: Report from the ReDeMa Project.

INTRODUCTION: Biomarker-informed criteria were proposed for the diagnosis of Alzheimer's disease (AD) by the National Institute on Aging and the Alzheimer's Association (NIA-AA) in 2011; however, the adequacy of this criteria has not been sufficiently evaluated. METHODS: ReDeMa (Red de Demencias de Madrid) is a regional cohort of patients attending memory and neurology clinics. Core cerebrospinal fluid biomarkers were obtained, NIA-AA diagnostic criteria were considered, and changes in diagnosis and management were evaluated. RESULTS: A total of 233 patients were analyzed (mean age 70 years, 50% women, 73% AD). The diagnostic language was modified significantly, with a majority assumption of NIA-AA definitions (69%). Confidence in diagnosis increased from 70% to 92% (p < 0.0005) and management was changed in 71% of patient/caregivers. The influence of neurologist's age or expertise on study results was minimal. DISCUSSION: The NIA-AA criteria are adequate and utile for usual practice in memory and neurology clinics, improving diagnostic confidence and significantly modifying patient management. HIGHLIGHTS: Alzheimer's disease (AD) cerebrospinal fluid (CSF) biomarkers increase diagnostic certainty regardless of the neurologist.AD CSF biomarkers lead to changes in disease management .Biomarker-enriched, 2011 NIA-AA diagnostic criteria are adequate for usual practice.

Activity-aware essential tremor evaluation using deep learning method based on acceleration data.

BACKGROUND: Essential tremor (ET), one of the most common neurological disorders is typically evaluated with validated rating scales which only provide a subjective assessment during a clinical visit, underestimating the fluctuations tremor during different daily activities. Motion sensors have shown favorable performances in both quantifying tremor and voluntary human activity recognition (HAR). OBJECTIVE: To create an automated system of a reference scale using motion sensors supported by deep learning algorithms to accurately rate ET severity during voluntary activities, and to propose an IOTA based blockchain application to share anonymously tremor data. METHOD: A smartwatch-based tremor monitoring system was used to collect motion data from 20 subjects while they were doing standard tasks. Two neurologists rated ET by Fahn-Tolosa Marin Tremor Rating Scale (FTMTRS). Supported by deep learning techniques, activity classification models (ACMs) and tremor evaluation models (TEMs) were created and algorithms were implemented, to distinguish voluntary human activities and evaluate tremor severity respectively. RESULT: A practical application example showed that the proposed ACMs can classify six typical activities with high accuracy (89.73%-98.84%) and the results produced by the TEMs are significantly correlated with the FTMTRS ratings of two neurologists (r1 = 0.92, p1 = 0.008; r2 = 0.93, p2 = 0.007). CONCLUSION: This study demonstrated that motion sensor data, supported by deep learning algorithms, can be used to classify human activities and evaluate essential tremor severity during different activities.

Consideraçöes sobre os distúrbio neurológicos da endocardite infecciosa: apresentaçäo e discussäo acerca de 10 pacientes / Considerations on neurologic disturbances in infectious endocarditis: presentation and discussion of ten patients

Säo apresentados os protocolos de 10 enfermos com endocardite infecciosa (e.i), alguns deles com confirmaçäo clínico-patológica que tornam claras e fidedignas as informaçöes clínicas da história e do exame físico, à luz das respectivas correlaçöes. Ficam demonstradas, nos 10 casos desta doença aqui apresentados, a gravidade da e.i. e a sua complexidade em muitas ocasiöes. As lesöes neurológicas säo achados frequentes nesta patologia (30 a 50 por cento), podendo abrir a cena clínica dos enfermos, aparecer na evoluçäo e/ou mesmo nos períodos de tratamento, de convalescença ou, ainda, tardiamente, meses ou anos após a cura clínica. Quando presentes, os distúrbios neurológicos, dependendo da fase de surgimento e da sua natureza podem complicar ou facilitar o diagnóstico da e.i., mas em todas as circunstâncias o prognóstico é sempre mais sério em sua presença, constituindo-se näo raramente na causa mortis. Qualquer queixa ou achado de alteraçäo neurológica na e.i. obriga-nos à ampla investigaçäo que, no mínimo, deve incluir a realidade de tomografias computadorizadas cerebrais e o estudo angiográfico cerebral completo, à procura de lesöes potencialmente fatais, como aneurisma/s micótico/s cerebral/ais e abscesso/s cerebral/ais, ou ainda na busca de lesöes outras, isoladas ou associadas, como nos pacientes apresentados no presente estudo

Endocardite infecciosa e manifestações neurológicas: apresentação e discussão de casos / Infectious endocarditis and neurologicals troubles presentation and case discussed

São apresentados e discutidos três casos de endocardites bacterianas agudas, que apresentaram quadro clínico com manifestações neurológicas graves. A presença de distúrbios neurológicos nestes enfermos não somente dificulta com freqüência o diagnóstico da verdadeira origem dos fenômenos observados, como ensombrece o prognóstico da endocardite infecciosa. Tais pacientes, no programa da investigação, têm que ser submetidos a uma série de exames dispendiosos e de realização mandatória, na busca de complicações potencialmente fatais, as quais, não raramente, necessitam de procedimentos neurocirúrgicos ou de monitoração, vigilância e terapêutica prolongadas

Endocardite infecciosa e manifestaçöes neurológicas: apresentaçäo e discussäo de algumas formas clínicas e enganadoras / Bacterial endocarditis and neurological manisfestations: presentation and discussion of some deceived clinical forms

É apresentado um estudo de cinco casos de endocadite bacteriana, cujas primeiras manifestaçöes foram predominantemente neurológicas. A complexidade e a gravidade desta patologia fica demonstrada na correlaçäo clínico-patógica dos três enfermos que foram a óbito. Os dois que sobreviveram, necessitaram de intervençöes neurocirúrgicas, um para drenagem de abscesso cerebral e outro para colocaçäo de clips no aneurisma micótico cerebral justa-abscesso. Diante de qualquer distúrbio neurológico no curso da endocardite infecciosa, é mandatória uma ampla investigaçäo que, no mínimo, deve incluir tomografia computadorizada cerebral e angiografia cerebral completa, à procura de lesöes potencialmente fatais, como é o caso do(s) aneurisma(s) micótico(s) e/ou outras lesöes. Simultaneamente, é empreendida uma breve revisäo sobre esta temática

Endocardite infecciosa e manifestacoes neurologicas: apresentacao e discussao de algumas formas clinicas enganadoras

E apresentado um estudo de cinco casos de endocardite bacteriana, cujas primeiras manifestacoes foram predominantemente neurologicas. A complexidade e a gravidade desta patologia fica demonstrada na correlacao clinica-patologica dos tres enfermos que foram a obito. Os dois que sobreviveram, necessitaram de intervencoes neurocirurgicas, um para drenagem de abscesso cerebral e outro para colocacao de clips no aneurisma micotico cerebral justa-abscesso. Diante de qualquer disturbio neurologico no curso da endocardite infecciosa, e mandatoria uma ampla investigacao que, no minimo, deve incluir tomografia computadorizada cerebral e angiografia cerebral completa, a procura de lesoes potencialmente fatais, como e o caso do(s) aneurisma(s) micotico(s) e/ou outras lesoes. Simultaneamente, e empreendida uma breve revisao sobre esta tematica.

Poliarterite nodosa com doença intersticial e vascular pulmonar: uma rara associaçäo / Polyarteritis nodosa with interstitial lung disease and vascular involvement: an unusual association

Apesar do caráter multissistêmico da poliarterite nodosa, raros säo os relatos de participaçäo pulmonar. É apresentado caso com confirmaçäo histopatológica dessa vasculite, cuja internaçäo demonstrou quadro clínico e propedêutica complementar compatível com doença intersticial pulmonar, cuja etiologia näo esteve relacionada a nenhuma outra enfermidade. Säo demonstrados os achados do lavado broncoalveolar, radiológicos e da biópsia pulmonar. Revisäo da literatura é apresentada

Hemoptise/s e sindrome de angústia respiratória do adulto como causa de morte na leptospirose. Mudanças dos padröes clínicos e anatomopatológicos: relato de caso / Haemoptysis and acute respiratory distress syndrome as causes of death in leptospirosis. Changes in clinical and anatomicophatological patterns

A leptospirose humana, uma das principais endemias/epidemias dos centros urbanos no Brasil, vem crescendo de forma dramática nas três últimas décadas, com prevalências após enchentes causadas pelas chuvas de veräo. Säo descritas as recentes modificaçöes de seus padröes clínicos em nossa regiäo, constituídas pelo surgimento de angústia respiratória do adulto, ou de ambas associadamente. Essas evidentes mudanças situadas nas estruturas respiratórias despontaram como séria ameaça à vida e como mecanismos de morte, passando a representar entre nós, por sua grande freqüência, a principal causa de óbito na leptospirose. A nova face da doença impöe revisäo dos conceitos sobre sua gravidade e especulaçäo sobre a patogenia dessas alteraçöes. A evoluçäo fatal dos seis pacientes descritos, dois deles sem icterícia e sem insuficiência renal, mostra a grandeza do desafio

Mudanças dos padröes clínicos e anatomopatológicos da leptosprose na cidade do Rio de Janeiro e Grande Rio / Changes of the clinical and anatomopathological standards of leptospirosis in Rio de Janeiro city

A leptospirose humana, antes uma patologia rara na cidade do Rio de Janeiro e Grande Rio, passou a ser progressivamente registrada a partir da década de 1960. Entre 1966 e 1969, quando ocorreram os primeiros surtos epidêmicos regionais, sempre coincidentes com inundaçöes após temporais de veräo, tornou-se mais uma importante endemia em toda essa área. Com surtos epidêmicos maiores ou menores, estabilizou-se como doença endêmica regional, graças ao notável aumento de populaçöes faveladas e à expansäo das cidades para a periferia sem nenhum planejamento urbano, aliados à absoluta falta de controle dos reservatórios. Os clássicos padröes da doença, mantidos até cerca de 1980, passaram a modificar-se, primeiramente em Niterói (endemias mais elevada?) e depois no Rio de Janeiro e adjacências, a partir dos meses subseqüentes à maior epidemia da regiäo (fevereiro/março de 1988), resultante de prolongadas inundaçöes causadas por chuvas torrenciais, com 1.117 casos internados. Esses novos casos, na quase totalidade provenientes das áreas mais alagadas, surgiram com exteriorizaçöes clinicas diferentes, caracterizadas por hemoptises maciças asfixiantes, insuficiência respiratória aguda e síndrome de angústia respiratória do adulto (SARA). Todas estas manifestaçöes têm instalaçäo precoce e constituem-se nas mais importantes causas de morte na leptospirose em nosso meio, configurando aspecto inteiramente desconhecido em nossa prévia experiência clínica. Os critérios de gravidade da doença tiveram que ser revistos e os padröes clínicos e anatomopatológicos definiram-se como novos na regiäo. A origem de tais transformaçöes está provavelmente vinculada a fenômenos imunológicos. Os autores fazem uma ampla revisäo das alteraçöes respiratórias na leptospirose e apresentam alguns exemplos clínicos vistos mais recentemente.

Hemoptise/s e síndrome de angústia respiratória do adulto como causas de morte na leptospirose: mudanças de padröes clínicos e anatomopatológicos / Hemoptysis ant the adult respiratory distress syndrome as the causes of death leptospirosis: changes in the clinical and anatomopathological patterns

A leptospirose humana, uma das principais endemias dos centros urbanos no Brasil, vem crescendo de forma dramática nas três últimas décadas, com prevalência após enchentes causadas pelas chuvas de veräo. Säo descritas as recentes modificaçöes de seus padröes clínicos em nossa regiäo, constituídas pelo surgimento de hemoptise/s maciça/s e da síndrome de angústia respiratória do adulto, ou de ambas associadamente. Essas evidentes mudanças situadas nas estruturas respiratórias depontaram como séria ameaça à vida e como mecanismos de morte, passando a representar entre nós, por sua grande freqüência, a principal causa de óbito na leptospirose. A nova face da doença impöe revisäo dos conceitos sobre sua gravidade e especulaçäo sobre a patogenia dessas alteraçöes. A evoluçäo fatal dos seis pacientes descritos, dois deles sem icterícia e sem insuficiência renal, mostra a grandeza do desafio

Disseminated American muco-cutaneous leishmaniasis caused by Leishmania brasiliensis brasiliensis in a patient with AIDS: a case report

The authors report a case of culture-proven disseminated American muco-cutaneous leishmaniasis caused by Leishmania brasiliensis brasiliensis in an HIV positive patient. Lesions began in the oropharynx and nasal mucosa eventually spreading to much of the skin surface. The response to a short course of glucantime therapy was good

Hemoptise(s) severa(s), insuficiência respiratória aguda e síndrome de angústia respiratória do adulto na leptospirose / Severe hemoptysis, respiratory insufficiency and respiratory distress syndrome in leptospirosis

A leptospirose humana, uma das principais endemias/epidemais dos grandes centros urbanos brasileiros, vem crescendo de forma dramática nas três últimas décadas, com prevalência após enchentes causadas pelas chuvas de verao. Säo apresentadas as recentes modificaçöes de seus padröes clínicos em nossa regiäo, constituídas pelo surgimento, quase sempre precoce, de hemoptise(s) maciça(s) asfixiante(s), de insuficiência respiratória aguda e da síndrome de angústia respiratória do adulto, ou destas associadamente. Nos pacientes com leptospirose, essas evidentes mudanças situadas nas estruturas respiratórias despontaram como séria ameaça à vida e como mecanismos de morte, passando a representar entre nós, por sua grande freqüência e gravidade, a principal causa de óbito nessa patologia. Esses novos aspectos da doença obrigaram-nos a rever os critérios sobre sua gravidade e especular a patogenia dessas alteraçöes. Comprova a grandeza do desafio a evoluçäo fatal de oito entre os 13 pacientes aqui mostrados, três deles sem icterícia e sem insuficiência renal. A leptospirose deverá doravante entre nós, ser incluída no diagnóstico diferencial das hemoptises, da insuficiência respiratória aguda, da síndrome de angústia respiratória do adulto, das pneumonias fulminantes e das hemorragias alveolares.

Endocardite infecciosa e alteraçöes renais / Infectious endocarditis and renal alterations

Säo discutidos os principais fenômenos imunológicos observados na endocardite infecciosa, com ênfase dada às lesöes renais, que têm sido as mais estudads, entre as de natureza imunológica nesta patologia

Leptospirose, uma patologia em metamorfose: revisäo de conceitos / Leptospirosis, a pathology in metamorphosis revisión of concepts

Säo apresentados dois casos de leptospirose com evoluçäo fatal conseqüente a hemorragias pulmonares maciças. O primeiro refere-se a uma paciente jovem que evoluiu sem icterícia ou insuficiência renal e foi a óbito por hemoptises maciças asfixiantes. Os estudos imuno-histológicos de necrópsia confirmaram o diagnóstico de leptospirose. Casos como este, näo eram reconhecidos no passado em nossa regiäo e têm amentado de freqüência, fazendo-nos mudar os conceitos prévios sobre esta patologia. No segundo caso, uma forma clássica da síndrome de Weil na qual a morte foi devida a hemorragia pulmonar severa, o diagnóstico de leptosopirose foi confirmado por sorologia, hemocultivo positivo e estudo necroscópico

Endocardite infecciosa, aneurisma(s) micótico(s), hemorragia subaracnóidea e outras lesöes neurológicas: estudo clínico e anatomopatológico / Infectious endocarditis, mycotic aneurisms(s) subarachinoid hemorrhage and other neurologic lesions: clinical and anatomopathologic study

Os autores apresentam e discutem 20 observaçöes (1983-1991) de endocardite infecciosa (E.i.) com manifestaçöes clínicas neurológicas conseqüentes, principalmente, a fenômenos tromboembólicos cerebrais, muitos deles com formaçäo de aneurisma(s), que se romperam ou näo. Hemorragia subaracnóidea, conseqüente ou näo à ruptura de aneurisma micótico, foi outro achado importante. Outras lesöes neurológicas foram assinaladas no estudo clínico e na correlaçäo clínicop-patológica desta série. Sobreviveram apenas sete destes 20, dentre os quais, os quatro operados de aneurisma micótico intracraniano (casos 1 a 4). de 13 pacientes que foram a óbito, oito foram necropsiados, possibilitando uma correlaçäo entre achados clínicos e anatomopatológicos. Nestes oito casos necropsiados, a ruptura de aneurisma micótico com hemorragia foi a causa mortis. cefaléia persistente, manifestaçöes maníngeas, meningite piogênica, "meningite asséptica", hemorragia subacnóidea micro-ou macroscópica, além de sinais neurológicos de localizaçäo, representaram os sinais clínicos mais importantes na denúncia da presença de aneurisma(s) micótico(s). Em vários casos (no. 6, 9, 10, 11, 14, 16 e 20), a formaçäo de aneurisma(s) micótico(s) foi precedida de fenômeno tromboembólico cerebral, evento que indica, sempre, o estudo angiográfico cerebral completo na E.i. Fenômenos tromboembólicos em outras áreas levam-nos à suspeita de aneurisma(s) micótico(s) intracranianos), mesmo que o paciente näo tenha queixa neurológica alguma; observaçäo referida na literatura e constatada no presente estudo (casos 5, 7 e 19). O potencial traiçoeirao, imprevísivel e de alta gravidade do(s) aneurisma(s) micótico(s) e da hemorragia subaracnóidea pode bem ser avaliado na revisäo clínica patológica. Estes fatos recebem bastante ênfase na literatura internacional,onde há controvérsias sobre os aspectos da prevalência das lesöes vasculares, da sua patologenia e até mesmo sobre qual a melhor abordagem terapêutica diante delas...

Mucormicose (zigomicose) rino cerebral: apresentaçäo de dois casos com sobrevida / Mucomycosis (zygomycosis) rhinocerebral: report of two cases with prognosis

Säo relatados dois casos de mucormicose rinocerebral em jovens diabéticos. Num paciente, a micose teve curso arrastado e apesar do envolvimento sino-órbito-cerebral, a sintomatologia refletiu apenas o comprometimento órbito-ocular. No outro paciente, a doença teve curso agudo nasal e palatina, seios paranasais, tecidos periorbitários, olho e nervos cranianos, porém sem acometimento cerebral. Houve sobrevida de ambos os pacientes, porém, em apenas um deles o diagnóstico foi completo pelo isolamento do agente

Endocardite infecciosa e abscesso(s) cerebral(ais): estudo de 11 casos / Infectious endocarditis and cerebral abscess(es): study of 11 cases

Os autores discutem 11 casos de endocardites agudas com lesöes neurológicas, vistos durante um período de dois anos no Hospital dos Servidores do Estado - INAMPS/RJ. O Staphylococcus aureus foi o agente etiológico, caracterizado näo somente sob o ponto de vista microbiológico mas tambem clinicamente nos casos em que esse agente näo foi identificado nas hemoculturas. Focalizam-se especificamente, dentre as manifestaçöes neurológicas, o(s) abscesso(s) cerebral(ais), que säo mais freqüentemente múltiplos, podendo ser microscópicos ou macroscópicos. Enqanto tais lesöes säo extremamente raras nas endocardites lentas, o mesmo näo ocorre nas formas agudas. É incluído um caso de tetralogia de Fallot e abscesso cerebral, no qual a suspeita clínica inicial foi de endocardite, näo sendo contudo confirmada na necropsia (12§ caso). Os fenômenos tromboembólicos com isquemia cerebral, êmbolos infectados e germes virulentos säo os fatores responsáveis pelo(s) abscessos(s) cerebral(ais). A etiologia estafilocócica nas endocardites infecciosas tem traçado uma curva em notável ascensäo, associando-se geralmente a graves lesöes e a elevada mortalidade. Nem mesmo a introduçäo de eficazes antimicrobianos tem reduzido o alto percentual de agressäo desse agente ao sistema nervoso nesta patologia. A presença de abscesso(s) cerebral(ais) está freqüentemente aliada a outras graves alteraçöes, incluindo-se entre estas a hipertensäo intracraniana, de difícil controle, o(s) aneurismas(s) micóticos(s) e o(s) sangramento(s) intracerebral(ais) ou subaracnóideo(s), além de meningite e de outros achados que, todos, tornaram o prognóstico extremamente sombrio. Situaçäo caótica e näo rara é a ruptura de um abscesso para o sistema ventricular. A tomografia cerebral computadorizada, a angiografia digital de subtraçäo e a ressonância magnética representam notáveis progressos diangósticos...

Paracoccidioidomicose em crianças: apresentacäo de casos / Paracoccidioidomycosis in children: report of seven cases

Foi revista a bibliografia sobre paracoccidioidomicose em crianças residentes no estado do Rio de Janeiro, onde foi descrito o primeiro caso brasileiro. Säo relatados seis novos casos da micose, três dos quais em crianças fluminenses e descritas as manifestacöes das recidivas da doença, observadas num período de cinco anos, em um sétimo paciente. Säo comentados 1) os dados fragmentários sobre a prevalência da micose em crianças no Brasil, as formas clínicas que ocorrem nesses pacientes e as manifestaçöes mais proeminentes da forma disseminada - a mais freqüente. Säo lembrados dois dos novos rumos na investigaçäo, sugeridos em 1972, no simpósio pan-americano sobre a doença: 1) o estudo das formas "benignas" e 2) a possibilidade de surtos da micose, decorrentes das migraçöes de pessoas suscetíveis para áreas endêmicas

Meningococcemia fulminante - Síndrome Waterhouse - Friderichsen: o mais grave espectro clínico da doença meningocócica / Fulminans meningococcemia - Waterhouse - Frderichsen's syndrome: the most serious spectrum of the meningococcal disease

É apresentado o caso de uma paciente adulta jovem, previamente sadia, que, em 24 horas, desenvolveu febre com mialgias e artralgias, intensa agitaçäo psicomotora e queda do nível de consciência, simultaneamente com o aparecimento de lesöes petioquiais, lesöes de púrpura fulminans e equimoses disseminadas, entrando em estado de choque refratário e falecendo duas horas após internaçäo. O estudo de necrópsia revelou os achados clássicos da síndrome de Waterhouse-Frederichsen, servindo o caso para demonstrar as características clínicas, patogênicas e anatomopatológicas do mais grave espectro clínico da doença meningocócica